MCAS/D si rozdělíme v článku na dva okruhy a to na MCAD – onemocnění aktivace mastocytů, které svým názvem zahrnuje rozsáhlá onemocnění mastocytů (systémová mastocytóza, MCAS, dědičná hereditární alfa – tryptasemie) a na samotné MCAS – syndrom aktivace mastocytů jako jeden z druhů onemocnění mastocytů (MC) neboli žírných buněk.
MCAD můžeme dělit na:
- Primární (klonální – genetické mutace aktivující KIT, systémová a kožní mastocytóza)
- Sekundární (reaktivní, diagnostikována alergie IgE, jiná porucha přecitlivělosti či jiný zánětlivý stav spojený s aktivací MC)
- Idiopatické (bez znalosti původu reakce).
Může dojít ke kombinaci jednotlivých MCAD, když se zkombinuje primární a sekundární MCAD, může docházet k život ohrožujícím anafylaktickým reakcím.
MCAS
Je to chronické onemocnění mastocytů neboli žírných buněk, kdy tyto buňky reagují přehnaně citlivě. Jde velmi špatně rozpoznat testy a příznaky mohou mimikovat jiná onemocnění.
Co jsou mastocyty – žírné buňky?
Mastocyty (MC) jsou specifickým typem buněk imunitního systému, které se nachází ve všech tělesných tkáních našeho těla. Nejvíce jich však najdeme na místech, kde více dochází ke střetnutí s vnějším prostředím (kůže, střeva, sliznice) a podél důležitých orgánů (cévy, nervy). Jsou vyrobeny z buněk v kostní dřeni a poté putují tkání na cílové místo, kde dále plní svou funkci. Naše tělo je potřebuje, jsou součástí obranné reakce proti vetřelcům v našem těle (viry, bakterie, paraziti, houby). Potřebujeme mastocyty, aby nás chránily před infekcí, pomáhaly hojit rány a rozvíjely imunitní toleranci.
MC si lze představit jako strážce hradu, kteří dávají pozor na cizí návštěvníky. Pomocí chemických signálů zalarmují vojáky (imunitní obranné buňky) a ti přispěchají na pomoc ve snaze odvrátit útok vetřelce. Mastocyty obsahují kolem 200 mediátorů (chemické signální látky), z nichž nejdůležitější a nejznámější je histamin. Mezi další mediátory patří proteázy, leukotrieny, prostaglandiny, chemokiny a cytokiny. Tyto mediátory vyvolávají silné zánětlivé reakce. MC si tyto mediátory vyrábějí do zásoby pro případ poplachu. K uvolnění histaminu dochází nejen při alergické reakci, kdy je vetřelec rozpoznán pomocí protilátek, ale může k němu dojít i při podráždění chemickými, psychickými či mechanickými vlivy.
Kdy dochází k onemocnění mastocytů?
K onemocnění mastocytů dochází, když se z MC stávají buňky přecitlivělé, kdy reagují na sebemenší stimul, jsou příliš aktivní nebo je jich příliš mnoho, pomnoží se nebo naopak přirozeně neodumírají, dochází k falešným poplachům častým nebo trvalým. Poplachy pak nepřichází z jednoho místa, ale odkudkoliv a systém je zmatený, neví, zda je skutečně poplach či nikoliv, zalarmuje se takto postupně stále větší oblast, až dojde k systémovému poplachu v celém těle. Na základě poplachu tělo vytvoří obrannou reakci. Takovou reakcí může být například rychlé vyprázdění střeva – průjem, rýma, dušnost apod.
Dle dostupných informací je toto onemocnění poměrně časté, přesné číslo není stále stanoveno, předpoklad se pohybuje mezi 5 – 17% celkové populace. Jasná diagnostická kritéria a smysluplné diagnostické metody stále chybí. V současné době jedinou reálnou možností a metodou je otestování hladiny tryptázy v klidové fázi a ve fázi reakce, následné stanovení rozdílu těchto hodnot. Zjištění tryptázy v klidovém stavu není obtížné, ovšem zjištění hladiny tryptázy při reakci, tak tam vidím obtíže. Ne vždy máme možnost se při reakci dostavit na odběr krve a hladina tryptázy po reakci poměrně rychle klesá.
Vnější prostředí
Vlivy z prostředí, které mohou ovlivňovat aktivaci MC je více – stres, životospráva, kvalita stravy, ovzduší, infekce, teplota ovzduší, toxicita těžkých kovů, hormonální nerovnováha atd. Jedinci s MCAS jsou velmi citliví na chemii, léky, kvalitu potravin, vody, pachy, vůně a další věci ze svého okolí.
MC každého člověka mohou být aktivovány, pokud je stimul příliš silný (slzný plyn), nebo při nevhodných kombinacích – velmi mnoho alkoholu, potraviny aktivující mastocyty, případně i léky.
Je to na celý život?
Problémy u některých jedinců, můžeme pozorovat již od dětského věku. Někdy se projevují ze začátku nenápadně a projeví se v pozdějším věku ve větší síle. U někoho je to jen dočasné, při vystavení toxinů z prostředí (včetně plísní v bytě), při konzumaci alkoholu, drog, v závislosti na menstruačním cyklu apod. U někoho se problém vleče dlouhý čas. Dochází ke klidovým období a opakovaným relapsům. U mnoha lidí je zlepšení stavu běh na delší trať.
PŘÍZNAKY
Závažnost projevů se u každého liší, někdo má jen lehké příznaky, někdo se potýká s velmi silnými projevy, kdy není schopen řádně fungovat. Jsou lidé, kteří kvůli obtížím konzumují jen velmi malý okruh potravin a propadají se tak do začarovaného kruhu s deficitem živin a neschopností zařadit jakoukoliv novou potravinu.
Rozptyl příznaků a síly obtíží bude i jeden z důvodů, proč tato diagnóza lidem uniká po mnoho let.
Obecně: citlivost na jídlo a histamin v jídle, citlivost na chemikálie, léky, prostředí, změny teplot, celková únava, zimnice, pocení, pocit neustálého chladu, zánět, zduření lymfatických uzlin
Trávení: záněty dásní, pálení v ústech, průjem, zácpa, křeče, bolesti břicha, nevolnost, zvracení, reflux, potíže s polykáním, svírání hrdla, malabsorpce, nadýmání, vysoký cholesterol, zvýšená hodnota jaterních enzymů, citlivost na potraviny, potravinové alergie, syndrom dráždivého tračníku, obezita (potíže s metabolismem a vstřebáváním tuků)
Kůže: návaly horka, kopřivka, snadná tvorba modřin, zarudlá / bledá pleť, svědění, pocity pálení, pomalé hojení kůže, dermatografismus (druh kopřivky, po poškrábání kůže dochází v daném místě ke kopřivce), vypadávání vlasů, růžovka, ekzém, lupénka
Pohybový aparát: osteoporóza, osteopenie, artritida, celková bolest svalů a kloubů, hypermobilní klouby, degenerativní obtíže s ploténkami
Kardiovaskulární systém: zrychlený srdeční tep, pocit na omdlení, bolest na hrudi, bušení srdce, závrať, točení hlavy při vstávání, nízký krevní tlak
Mozek a nervový systém: mozková mlha, problémy s krátkodobou pamětí, potíže s vybavováním slov, bolesti hlavy, migrény, deprese, bolesti nervů, potíže s pozorností, úzkost, nespavost, závratě, tinitus, necitlivost, pocení, změny teploty, brnění a necitlivost končetin
Dýchací systém: kašel, dušnost, sípání, astma, ucpané dutiny a nos, vodová rýma (kapání z nosu), zvýšená tvorba hlenu, otoky hrdla, chrapot
Oči: bolest očí, zarudnutí, potíže se zaostřením, zánět v očích, svědění, slzení
Reprodukční systém: endometrióza, bolestivá menstruace, neplodnost (muži i ženy), hormonální nerovnováha
Močové cesty: zánět tkání, pálení či bolest při močení, zvýšená frekvence močení
Poruchy krve: anémie, zvýšený počet lymfocytů, trombocytů, snížený počet lymfocytů, neutrofilů, trombocytů
Anafylaktické reakce: potíže s dýcháním, kopřivka, návaly horka, bledá kůže, slabý a zrychlený puls, nevolnost, zvracení, průjem, závratě, mdloby
Další stavy, kterou mohou souviset s MCAS: fibromyalgie, chronická únava, intersticiální cystitida, některé druhy rakoviny, Crohnova choroba, diabetes, Ehrlerův Danlosův syndrom (EDS), syndrom posturální ortostatické tachykardie (POTS), autoimunita, jako je revmatoidní artritida, lupus, Hashimotova tyreoiditida a roztroušená skleróza, poruchy autistického spektra (kvůli propojení žírných buněk a mozku)
Příznaků je to velká řada, lidé nemusí mít všechny tyto příznaky, někdy je postižen jeden či dvě systémy.
Nemoci spojené s MCAS
Existuje řada nemocí a stavů, které mohou zhoršit MCAS, včetně chronické zánětlivé reakce (CIRS), špatná metylace – geneticky podmíněné MTHFR mutace, deficitu enzymu HNMT (histamin – N methyltrasferázy) a nedostatku DAO (diaminoxidázy).
Histaminová intolerance nebo MCAS?
MCAS bývá někdy zaměňován s histaminovou intolerancí. Rozdílem však je, že u MCAS dochází díky citlivosti mastocytů k degranulaci mastocytů a uvolnění velké řady zánětlivých mediátorů. U histaminové intolerance dochází k problémům zejména po požití histaminu ze stravy, který není schopno tělo odbourat kvůli nedostatečným enzymům (DAO, HNMT).
Co můžeme dělat, abychom svůj stav zlepšili?
Můžeme toho dělat hodně, abychom tělo podpořili v přirozených ozdravných procesech a k jeho lepšímu fungování. Je dobré počítat s tím, že to nějakou dobu potrvá a zlepšení není ze dne na den. Důležité je hlavně chtít zlepšit svůj stav a něco pro to obětovat.
V rámci diagnostiky a povědomí o MCAS/D je Česká republika o něco pozadu oproti některým zemím. Ale i v USA dochází k tomu, že lidé cestují mezi městy či státy, jen aby našli vhodného lékaře. Odborníků, kteří se zabývají tímto onemocněním, postupně přibývá. Absolutní současnou špičkou na onemocnění mastocytů je Dr. Afrin a Dr. Theoharides. Doufejme, že i zde v České republice se odborníci, kteří o tom mají alespoň částečné povědomí, budou rozšiřovat a Mudr. Martin Fuchs a jeho někteří kolegové z Immunoflow na to nezůstanou sami.
Zdroje: